Neues Tiermodell für Prionen-Erkrankungen

Neues Tiermodell für Prionen-Erkrankungen

"Damit wird man wahrscheinlich wichtige offene Fragen besser erforschen können", sagte Herbert Budka, Leiter des österreichischen Referenzzentrums für Prionen-Erkrankungen am Institut für Neurologie der Medizinischen Universität Wien am Wiener AKH. Die wissenschaftliche Arbeit ist vor wenigen Tagen online in den "Acta Neuropathologica" erschienen. Es handelt sich um ein hochrangiges Wissenschaftsmagazin auf diesem Spezialgebiet. Beteiligt waren zwei US-Forschergruppen der Universität des US-Bundesstaates Maryland (Baltimore).

Budka über die Ausgangslage: "Noch immer gibt es Zweifel an der Prionen-Hypothese zu diesen Erkrankungen. Ich war auch ein Skeptiker. Das liegt auch daran, weil man bisher normale, also genetisch nicht veränderte Tiere nicht mit rekombinant hergestellten falsch gefalteten Prionen-Proteinen infizieren konnte. Das gelang nur in künstlich stark genveränderten Mäusen, die an sich schon sozusagen am Rande einer Prionen-Erkrankung stehen."

Das Autorenteam wandte sich für die Neuropathologie gut geeigneten Versuchstieren, ganz normalen syrischen Hamstern, zu. Zunächst wurde in E. coli-Bakterien rekombinantes Hamster-Prionen-Protein produziert. Die Proteine wurden dann mit diversen Labortricks in ihrer dreidimensionalen Faltung verändert und mit einander verknüpft, also polymerisiert. Hamster bekamen dann diese künstlichen Prionen ins Gehirn injiziert.

Das Experiment gelang. Die Tiere entwickelten mit der Zeit typische Zeichen einer Prionen-Erkrankung. Die Charakteristika waren hoch interessant. Budka: "Die erkrankten erst nach längerer Zeit und mit langsamem Fortschreiten. Das ähnelt eher den Prionen-Erkrankungen bei größeren Säugetieren bzw. beim Menschen und weist auf eine lange Inkubationszeit hin." Kleinhirn und Ammonshorn-Region der infizierten Hamster zeigten weniger krankhafte Veränderungen, in anderen Regionen von Gehirn und Rückenmark kam es allerdings zu massiven Ablagerungen von krank machendem, infektiösem PrPsc-Protein.

Der Wiener Wissenschafter: "Es ist immer wieder geschrieben worden, dass erst die Infektion von ganz normalen Tieren mit solchen künstlichen Prionen und deren Erkrankung der endgültige Nachweis für die Prionen-Theorie wäre. Jetzt sind einige Skeptiker geknickt."

Abseits davon könnte das neue Tiermodell für die zukünftige Forschung rund um BSE etc. von großer Bedeutung sein. Budka: "Damit kann man wahrscheinlich endlich zu klären versuchen, was an den Prionen für ihre Infektiosität verantwortlich ist, was dazu führt, dass sie sich über das Nervensystem ausbreiten, und was an ihnen die eigentliche Krankheit hervorruft."

In Österreich werden pro Jahr ein bis zwei Creutzfeldt-Jakob-Erkrankungen pro Million Einwohner registriert. Die neue Variante der menschlichen Prionen-Erkrankung (vCJD) ist hier bisher nicht aufgetreten. Im Jahr 2007 gab es bisher letzte Meldung über einen BSE-Fall in Österreich.

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